رویکردی به پرفشاری خون شریانی در بیماران بزرگسال مبتلا به بیماری های مادرزادی قلبی
خلاصه مقاله:
خلاصه: فشار خون شریانی ریوی در بیماران بزرگسال مبتلا به بیماری های قلبی مادرزادی یک بیماری هتروژنوس ناشی از بیماری عروق ریوی، وازوکانستریکشن ریوی و یا اورسیرکولیشن است. این پاتوفیزیولوژی ها ممکن است به تنهایی و یا در ترکیب با هم رخ دهند. شایع ترین فرم در بیماران با شنتهای بزرگ ترمیم نشده قابل مشاهده است. PAH ابتدایی خفیف، به علت تغییر ساختاری پایدار رگ های عروقی ریوی به تدریج به سمت PAH بدخیم و غیرقابل برگشت ، پیشرفت می کند. پس از آن شنت ممکن است با توسعه سندرم آیزنمنگر، دو طرفه یا معکوس شود. بروز و شیوع PAH در بیماران ACHD به دلیل تشخیص زودهنگام و اصلاح کامل ضایعات در سن پایین تر همراه با ظهور داروهای جدیدتر سیر نزولی داشته است. این مقاله مروری است بر تظاهرات بالینی و رویکردی به مدیریت PAH در بیماران مبتلا به ACHD.
